Синдром Klippel-Trenaunay

Определение

Синдром Klippel-Trenaunay представляет собой редкое врождённое сосудистое поражение, которое воздействует на одну либо несколько конечностей. Данный синдром был отмечен впервые в 1900-ом году в публикации архивов типа Generales de Medecine. Французскими врачами Trenaunay и Klippel в работе Du Naevis Variquex был описан клинический синдром, обладающий тремя основными признаками. Данные основные симптомы зачастую называются «триадой». В состав триады входит гемангиома, гипертрофия мягких тканей и костей, а также варикозное расширение вен. 

Часто гемангиома диагностируется при рождении либо через пару недель после рождения. Как правило гемангиома затрагивает некоторую часть конечности. В остальных случаях гемангиомой поражается вся конечность. Стоит отметить, что капиллярные гемангиомы выступают более распространённым видом сосудистых поражений. Вследствие фиолетового либо красного цвета они именуются винными пятнами.

Гипертрофия мягких тканей/костей является результатом более оперативного развития пораженных тканей конечностей. Длина затронутой конечности в своём большинстве отличается от длины имеющейся нормальной конечности. Обычно гипертрофия мягких тканей является симметричной вокруг поражённых конечностей. 

Варикозное расширение вен образуется вследствие неисправности, повреждения венозных клапанов. Повреждение вен появляется за счёт ослабления гладких мышц в венозной стенке, невозможности клапанов выдерживать кровяное давление. При этом давление на клапан способствует его дисфункции. Клапан перестаёт правильно работать. 

У пациентов с Klippel-Trenaunay синдром выражается также в прочих признаках. Они непостоянно выражены. Каждый случай синдрома является уникальным. Вебером и Парксом в 1907-ом году был описан случай с симптомами Klippel-Trenaunay, а также наличием артериовенозных свищей. Данную производную назвали Klippel-Trenaunay-Weber. 

Рекомендаций для пациентов

Рассмотрим список рекомендаций для пациентов, имеющих синдром Klippel-Trenaunay:

• Необходимо соблюдать осторожность в случае обработок ногтей на конечностях, которые пострадали в случае синдрома Klippel-Trenaunay. Особенно это касается пациентов, страдающих сахарным диабетом. 
• Следует применять электрический специальный депилятор для ног, избегая бритв, способных причинить незначительные порезы на коже, создавая платформу для инфицирования. 
• Нужно избегать салоны загара, способствующие образованию повреждений на коже. 
• Требуется исключить применение электрического одеяла либо прочих нагревательных приборов в области поражения.
• Лучше избегать чрезмерных подъёмов в случае рассматриваемого синдрома при участии верхней конечности. При этом поощряются регулярные физические упражнения. 
• В случае варикозного поражения ноги, не нужно оставаться на ногах длительный период времени. Следует ногу держать в верхнем положении на протяжении дня как можно дольше.
• Необходимо избегать перенапряжения.
• Следует исключить нахождения в горячей ванне либо джакузи, так как высокая температура воды способна расширить кровеносные сосуды. Имеется опасность незначительных ожогов, способных привести к инфекции кожи. 
• Спорным фактом является то, что эстроген влияет на образование артериальных, венозных тромбозов. При этом все женщины, которые пострадали от подобного сидрома должны избегать прием эстрогенов. Женщинам при менопаузе либо в детородном возрасте следует консультироваться с врачами касательно приема эстрогенов. 
• Сухая кожа способна вызывать зуд, приводящий при расчёсывании к повреждениям, повышая вероятность кожных инфекций.
• Для душа либо ванны требуется применять нежное мыло.
• Нужно принимать лосьоны, кремы, для увлажнения кожи.
• Следует носить удобную обувь в случае варикозного расширения вен нижних конечностей либо наличия диабетической невропатии. У диабетиков нарушенная чувствительность ног не позволит обнаружить своевременно нарушения в конечности. 
• Нужно обращать внимание на состояние кожи. При малейших признаках кожной инфекции требуется обращаться за медицинской помощью. 
• Временное облегчение могут предоставить холодные компрессы, нанесённые на проблемные места.
• Ванна с небольшой водяной циркуляцией, а также прохладная ванна, обладает воздействием, подобным плаванию в среде, способствующей хорошей кровяной циркуляции. 
• Пациентам с поражением рук понадобится приобретать компрессионный специальный чулок. Он обладает таким же эффектом, как для ног, предотвращая скопления в пораженной конечности крови, защищая кожный покров от прямой травмы. 
• На протяжении всего дня необходимо носить на пораженной конечности компрессионные чулки. Это будет препятствовать скапливанию крови в конечностях, защищая конечность от всевозможных мелких травм. 
• Пациентам с поражением нижних конечностей требуется через равные временные промежутки держать ногу поднятой (15 минут каждые несколько часов) либо каждый час, чтоб пострадавшая нога располагалась выше сердца, что способствует оттоку крови от поражённых конечностей. 
• Нужно несколько раз в неделю плавать. Бассейн способствует хорошей стимуляции крови, отличной циркуляции по всему телу.